Η αντίδραση του οργανισμού στη βρώση των παραπάνω τροφών συνίσταται στην παραγωγή αντιγλιαδινικών αντισωμάτων, κάτι που έχει σαν αποτέλεσμα την καταστροφή του εσωτερικού τοιχώματος (του βλεννογόνου) του λεπτού εντέρου.
Στην αιτιοπαθογένεια της νόσου εμπλέκονται διάφοροι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες, συνεπικουρούμενοικαι από ποικίλους ανοσολογικούς παράγοντες. Η νόσος εκδηλώνεται σε συγγενείς 1ου βαθμού σε ποσοστό 8 -18 %.
Η υπέρμετρη ανοσολογική απάντηση, που παρατηρείται, είναι χυμικού και κυτταρικού τύπου και χαρακτηρίζεται από την παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατά των συστατικών του συνδετικού ιστού, όπως του ενδομυϊου (ΕΜΑ) και της ιστικήςτρανσγλουταμινάσης (tTG). Από τους περιβαλλοντικούς παράγοντες ενοχοποιείται η πρότερη έκθεση του ασθενούς στον αδενοϊό τύπου 12.
Συχνότητα:Η κοιλιοκάκη αποτελεί αρκετά συχνή νόσο. Ο επιπολασμός της κυμαίνεται από 1: 130 άτομα (Βόρειες χώρες) μέχρι και 1:300 άτομα στις περισσότερες άλλες Ευρωπαϊκές χώρες. Στην Ελλάδα δεν υπάρχουν ακριβή στοιχεία για τη συχνότητα της κοιλιοκάκης, λόγω έλλειψης επίσημης στατιστικής πληροφόρησης και της δυσκολίας διάγνωσής της. Πιθανολογείται ότι η συχνότητά της κυμαίνεται από 1/2000-3000 κατοίκους.
Συμπτώματα και κλινικά «σημεία»:Τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Η συνοδός δυσαπορρόφηση έχει σαν αποτέλεσμα το χαμηλό ανάστημα και την καθυστέρηση της εφηβείας. Στα παιδιά ηλικίας άνω των δύο ετών, η συνηθέστερη εκδήλωση της νόσου είναι οι διαρροϊκές κενώσεις.
Το 20 % των περιπτώσεων κοιλιοκάκης εκδηλώνεται σε ηλικία άνω των 60 ετών. Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι: η κόπωση, οι διαρροϊκές κενώσεις και η απώλεια βάρους. Οι διαρροϊκές κενώσεις συνήθως είναι 3 – 4 ημερησίως, είτε συνεχείς είτε περιοδικές ή εναλλάσσονται με δυσκοιλιότητα. Ποσοστό 10 % περίπου των ασθενών αναφέρει δυσκοιλιότητα και άλλο ένα 10 % νυχτερινή διάρροια. Ο κοιλιακός πόνος είναι ασυνήθης στην κοιλιοκάκη χωρίς επιπλοκές. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για οστικά άλγη στην οσφυϊκή χώρα και στην πύελο, ως αποτέλεσμα της επακόλουθης οστεοπόρωσης – οστεοπενίας.
Κλινικές μορφές της κοιλιοκάκης:Η νόσος χαρακτηρίζεται ως παγόβουνο, στην κορυφή του οποίου βρίσκεται η κλασική κοιλιοκάκημε εκδηλώσεις από τον γαστρεντερικό σωλήνα, θετικές ανοσολογικές εξετάσεις και χαρακτηριστική διαγνωστική ιστολογική εξέταση, ενώ στη βάση του παγόβουνου βρίσκονται: η υποκλινική και η σιωπηλή μορφή της νόσου. Στην υποκλινική μορφή οι ασθενείς παρουσιάζουν άτυπα συμπτώματα, όπως: χαμηλό ανάστημα, αναιμία, υπογονιμότητα και θετικές ανοσολογικές και ιστολογικές εξετάσεις. Στην σιωπηλή μορφή οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί με θετικές ανοσολογικές και ιστολογικές εξετάσεις.
Διαγνωστικά κριτήρια:Μέχρι το 1990, η διάγνωση της νόσου βασίζονταν στην ανεύρεση ατροφίας των λαχνών του εντέρου και υπερπλασίας των κρυπτών του βλεννογόνου στο βιοψικό υλικό των ασθενών. Οι ασθενείς ακολουθούσαν δίαιτα ελεύθερη γλουτένης για ορισμένη χρονική περίοδο με την προσμονή της αποκατάστασης της αρχιτεκτονικής του βλεννογόνου και στη συνέχεια υποβάλλονταν σε πρόκληση με γλουτένη για την πιθανότητα υποτροπής.
Τώρα, αυτή η διαδικασία έχει αναθεωρηθεί και η διάγνωση στηρίζεται σε μία σειρά: προϋποθέσεων, διαγνωστικών εξετάσεων και κλινικών ευρημάτων, όπως είναι : α) Το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό, καθώς και η κλινική εικόνα, συμβατή με κοιλιοκάκη. β) Η ηλικία άνω των 2 ετών. γ) Τα ιστολογικά ευρήματα, συμβατά με τη νόσο. δ) Οι θετικοί ορολογικοί δείκτες. ε) Η κλινική, ορολογική και ιστολογική ανταπόκριση στην εφαρμογή δίαιτας , ελεύθερης σε γλουτένη. στ) Ο διαφοδιαγνωστικός αποκλεισμός άλλων νοσολογικών οντοτήτων με παρόμοια κλινική και ιστολογική εικόνα
Ορολογικοί δείκτες: Οι ορολογικοί δείκτες παρουσιάζουν υψηλά ποσοστά ευαισθησίας και ειδικότητας. Οι εν λόγω δείκτες συνοπτικά είναι: α) τα αντισώματα έναντι ενδομυίου (Ια, Α ΕΜΑ), β) τα αντισώματα έναντι της ιστικήςτρανσγλουταμινάσης (ΙgAtTG) και γ) τα αντιγλιαδινικά αντισώματα (ΙgA- IgGAGA). Ο ορολογικός έλεγχος θα πρέπει πάντα να προηγείται της δίαιτας για να μπορεί να αξιολογηθεί η ανταπόκριση και η συμμόρφωση του ασθενούς. Οι ορολογικοί δείκτες επηρεάζονται από: τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, το σακχαρώδη διαβήτη και τις χρόνιες ηπατοπάθειες. Ο ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών, παράλληλα με τον ορολογικό έλεγχο, είναι ωφέλιμος, διότι το 2 έως 6 % των ασθενών με κοιλιοκάκη παρουσιάζει εκλεκτική ανεπάρκεια ανοσοσφαιρινών και εμφανίζει αρνητικά αντισώματα (Ια,Α ΕΜΑ, tTGκαι ΑGA).
Ενδοσκοπικά ευρήματα:Τα εν λόγω ευρήματα αφορούν το εγγύς λεπτό έντερο, ο βλεννογόνος του οποίου εμφανίζει επιπέδωση των λαχνών, οδόντωση, εικόνα μωσαϊκού και έντονη διαγραφή των υποβλεννογόνιων αγγείων.
Έξω-εντερικές εκδηλώσεις:Η κοιλιοκάκη συνοδεύεται από πληθώρα έξω-εντερικών εκδηλώσεων. Σ’ αυτές περιλαμβάνονται: η αμηνόρροια, η υπογονιμότητα, η επίμονη τρανσαμινασαιμία, το οξύ οσφυϊκό άλγος, που οφείλεται σε καθίζηση οσφυϊκού σπονδύλου, καθώς και νευρολογικά συμπτώματα, όπως : η μυϊκή αδυναμία, η αταξία, οι παραισθήσεις, η διαταραχή της ψυχικής ισορροπίας, η κατάθλιψη και η νυκταλωπία. Σημαντική έξω-εντερική εκδήλωση – επιπλοκή της νόσου αποτελεί το λέμφωμα του λεπτού εντέρου, το οποίο εμφανίζεται την 5η- 7η δεκαετία της ζωής σε ασθενείς με γνωστή μακροχρόνια κοιλιοκάκη, η οποία δεν ανταποκρίνεται στη δίαιτα, ελεύθερη γλουτένης. Χαρακτηριστική έξω-εντερική εκδήλωση της νόσου είναι η ερπητοειδής δερματίτιδα, όπου οι δερματικές βλάβες συνίστανται σε χαρακτηριστικές πέμφιγες επάνω σε κνιδωτικές πλάκες ή και σε φυσιολογικό δέρμα.
Θεραπευτική αντιμετώπιση:Η πλήρης απόσυρση της γλουτένης από το διαιτολόγιο αποτελεί ουσιαστικά την κύρια θεραπεία της νόσου. Ηβρώμη (;), το ρύζι, η πατάτα, η σόγια , οι ξηροί καρποί και ο αραβόσιτος, είναι κάποια από τα τρόφιμα, που μπορεί να καταναλώνει εναλλακτικά ο ασθενής. Στο εμπόριο κυκλοφορούν ανιχνευτές γλουτένης, οι οποίοι εντοπίζουν την παρουσία γλουτένης στις τροφές. Ορισμένοι ασθενείς έχουν τη δυνατότητα να καταναλώνουν μικρές ποσότητες γλουτένης, διατηρώντας την κλινική και ιστολογική τους εικόνα σε ύφεση, σε αντίθεση με άλλους ασθενείς, οι οποίοι, με την κατανάλωση ακόμη και μιας μικρής φέτας ψωμιού, εμφανίζουν οξεία διάρροια, που προσομοιάζει με εκείνη της χολέρας.
Κλινική βελτίωση του ασθενούς παρατηρείται μετά πάροδο ημερών από την έναρξη της δίαιτας , ενώ η ιστολογική ανταπόκριση- βελτίωση μπορεί να χρειασθεί ακόμη και δύο έτη. Οι ασθενείς, που βρίσκονται σε δίαιτα επί ένα έτος και δεν έχουν την ανάλογη ιστολογική ανταπόκριση, αντιμετωπίζουν το ενδεχόμενο της ανθεκτικής κοιλιοκάκης.
Η θεραπεία της ανθεκτικής μορφής της νόσου συμπεριλαμβάνει την αναπλήρωση των ελλειμμάτων,- που έχουν προκύψει εξ αιτίας της δίαιτας και των διαρροϊκών κενώσεων-, καθώς και την εφαρμογή ανοσοκατασταλτικής αγωγής. Στα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, που κατά καιρούς έχουν χορηγηθεί, περιλαμβάνονται: τα κορτικοστεροειδή, η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη.
