«Το σκληρόδερμα, εξελίσσεται σε μια πάθηση με κακή ποιότητα ζωής, εάν δεν υπάρξει έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπευτική αγωγή» τονίσθηκε χθες σε επιστημονική εκδήλωση που οργανώθηκε από την Ρευματολογική Κλινική του Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Λάρισας.
Η εκδήλωση, που έγινε στο ξενοδοχείο Ιμπέριαλ, είχε ως θέμα τις εξελίξεις στη θεραπεία του σκληροδέρματος και των επιπλοκών του και άνοιξε με χαιρετισμό που απηύθυνε ο καθηγητής Ρευματολογίας της Ιατρικής σχολής Λάρισας και διευθυντής της ομώνυμης κλινικής του ΠΝΛ Λάζαρος Σακκάς.
Όπως τονίσθηκε από τους ομιλητές εισηγητές «το Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια, χρόνια και επώδυνη ασθένεια, που μπορεί να προσβάλει πολλά σημεία του σώματος. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Η αιτία της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη αλλά ενοχοποιούνται περιβαλλοντικά αίτια.
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου στην αρχή μπορεί να είναι δύσκολη. Κάποιες από τις εκδηλώσεις της νόσου, όπως σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια, αλλά και δάκτυλα που αλλάζουν χρώματα με το κρύο– ασπρίζουν και μελανιάζουν (φαινόμενο Raynaud )- είναι φανερές και χαρακτηριστικές. Το φαινόμενο Raynaud συνήθως εμφανίζεται αρκετά χρόνια πριν από τις άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Ομως οι πιο σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου, οι οποίες επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα, όπως η καρδιά, οι πνεύμονες, το έντερο και οι νεφροί, δεν είναι εμφανείς.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά, τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωση του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή με τη χρήση βιοτεχνολογικών φαρμάκων μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.
Η διάγνωση της νόσου γίνεται από το ρευματολόγο, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων ειδικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση. Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη ετερογένεια και προσβάλει διάφορα όργανα πρέπει ο ασθενής να εξετασθεί από γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων.
Ανάμεσα στις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, τα δακτυλικά έλκη. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε περίπου έναν στους επτά ασθενείς με σκληρόδερμα. Αποτελεί μια από τις κύριες αιτίες θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με σοβαρές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλαδή προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα. Συνεπώς, η ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν κατά την καθημερινή αντιμετώπιση των ασθενών με σκληρόδερμα και ο διαγνωστικός έλεγχος είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης.
Στην Ελλάδα, ακολουθώντας τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, λειτουργούν εξειδικευμένα κέντρα για την άρτια και σωστή αντιμετώπιση της νόσου. Τα κέντρα αυτά βρίσκονται στην Αθήνα,στη Θεσσαλονίκη, στην Λάρισα καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων δηλαδή της υποκείμενης αγγειοπάθειας. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά τη ποιότητα ζωής των ασθενών μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητες των. Η περιορισμένη αιμάτωση (ισχαιμία) μπορεί να οδηγήσει έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνει αθεράπευτη.
Η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη μπορεί αποδεδειγμένα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αφού στην ΠΑΥ επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και βελτιώνει την μακροχρόνια έκβαση και στα δακτυλικά έλκη περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου. Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρίζεται από τα δεδομένα δυο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2».
