Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία σημαίνει επιβίωση

ΔΙΕΘΝΗΣ ΗΜΕΡΑ ΠΡΩΤΟΠΑΘΟΥΣ ΧΟΛΙΚΗΣ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ

Αυξημένη συχνότητα της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας στη Θεσσαλία δείχνει πρόσφατη μελέτη του Ηπατολογικού Ιατρείου της Παθολογικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Θεσσαλίας.
Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (ΠΧΧ) είναι μία προοδευτικά επιδεινούμενη αυτοάνοση χολοστατική νόσος του ήπατος που συνήθως δεν έχει την απαραίτητη προσοχή από τo Yπουργείo Υγείας και τον ιατρικό χώρο και αφορά κυρίως σε γυναίκες 40 - 60 ετών. Μια νόσος που δεν σχετίζεται με τη χρήση οινοπνεύματος, φαρμάκων ή τους ιούς των ιογενών ηπατιτίδων.

Η νόσος αποκαλούταν πρωτοπαθής χολική κίρρωση, γεγονός που οδηγούσε στη λανθασμένη εντύπωση ότι όλοι οι ασθενείς εμφανίζουν κίρρωση. «Πράγματι, κίρρωση μπορεί να συμβεί, αλλά μόνο κατά τα τελικά στάδια της νόσου μετά από πολλά χρόνια», αναφέρει ο καθηγητής Γεώργιος Νταλέκος, διευθυντής Παθολογικής Κλινικής και Ομώνυμου Ερευνητικού Εργαστηρίου Πανεπιστημίου Θεσσαλίας.
Στις μέρες μας οι περισσότεροι ασθενείς κατά τη διάγνωση δεν έχουν κίρρωση, και επιπλέον μικρό ποσοστό θα αναπτύξει κίρρωση εφόσον διαγνωσθεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί κατάλληλα. Έτσι, πολύ πρόσφατα η ονομασία της νόσου άλλαξε σε πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα, με σκοπό να αμβλυνθούν και τα πιθανά κοινωνικά στίγματα που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς από τη χρήση του όρου «κίρρωση».
Πρόσφατες μελέτες δείχνουν σημαντική αύξηση της συχνότητας (έως 402 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού και στις γυναίκες 1 ασθενή ανά 1000 γυναίκες ηλικίας άνω των 40 ετών). «Σε μία πολύ πρόσφατη μελέτη μας από το Ηπατολογικό Ιατρείο της Παθολογικής Κλινικής του Πανεπιστημίου Θεσσαλίας, δείξαμε ότι ο επιπολασμός της νόσου στη Θεσσαλία είναι αυξημένος (582 ασθενείς ανά εκατομμύριο πληθυσμού)», σημειώνει ο κ. Νταλέκος.
Διεθνώς έχει οριστεί η δεύτερη Κυριακή κάθε Σεπτέμβρη ως Διεθνής Ημέρα της ΠΧΧ με στόχο την ευαισθητοποίηση και την ενημέρωση του πληθυσμού και των αρχών. Το αίτιο της ΠΧΧ δεν έχει διευκρινιστεί, ωστόσο, φαίνεται ότι η νόσος μπορεί να εμφανιστεί υπό την επίδραση διαφορών περιβαλλοντικών παραγόντων σε γενετικά «ευαίσθητα» άτομα, οπότε και ενεργοποιούνται αυτοάνοσοι μηχανισμοί με την παραγωγή αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων (ΑΜΑ), τα οποία είναι ειδικά για τη διάγνωση αφού ανευρίσκονται στο 90% - 95% των ασθενών με ΠΧΧ, εφόσον βέβαια ο έλεγχός τους γίνει με αξιόπιστες μεθόδους σε αξιόπιστα εργαστήρια, όπως το Ερευνητικό Εργαστήριο της Παθολογικής Κλινικής ΠΘ (Κέντρο Μελέτης Αυτοανόσων Νοσημάτων Ήπατος).
Πολύ συχνά οι ασθενείς με ΠΧΧ πάσχουν και από άλλα αυτόνομα νοσήματα όπως θυρεοειδίτιδα Hashimoto, σύνδρομο Sjogren ή ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η σημασία των περιβαλλοντικών παραγόντων φαίνεται από το γεγονός ότι οι ασθενείς αναφέρουν συχνότερα: ιστορικό καπνίσματος, εκδήλωση της νόσου την άνοιξη, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουρογενετικού́, καθώς και διαμονή́ σε βιομηχανικές περιοχές ή σε μεγαλουπόλεις.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση της νόσου γίνεται (ή πρέπει να γίνεται) στο αρχικό συμπτωματικό στάδιο (πριν την εμφάνιση συμπτωμάτων). Η διάγνωση στο στάδιο αυτό πρέπει να αποτελεί πρώτιστο στόχο, αφού φαίνεται ότι οι συμπτωματικοί ασθενείς είναι αυτοί που ωφελούνται πολύ από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Η εκπαίδευση του πληθυσμού και των επαγγελματιών υγείας είναι κρίσιμης σημασίας, ειδικά αν ο ασθενής έχει συμπτώματα, καθώς τα δύο συχνότερα συμπτώματα αφορούν στον κνησμό (φαγούρα) και στην κόπωση που μπορεί να οδηγήσουν σε σύγχυση με άλλες ιατρικές ειδικότητες και επομένως λάθος αρχική διάγνωση. Επιπλέον, συχνά ανευρίσκεται οστεοπόρωση, αίσθημα ξηρότητας οφθαλμών και στόματος, αυξημένα λιπίδια ορού́ (κυρίως χοληστερόλης) και έλλειψη βιταμινών (A, D, E, K).
Πρακτικά, η διάγνωση της ΠΧΧ γίνεται σε ασθενείς με ελάχιστα ή καθόλου συμπτώματα, όταν συντρέχουν τα παρακάτω: 1) σε τυχαίο εργαστηριακό έλεγχο διαπιστώνεται η ύπαρξη αυξημένων χολοστατικών ενζύμων με ή χωρίς αύξηση της χολερυθρίνης, 2) το υπερηχογράφημα ή́πατος - χοληφόρων είναι φυσιολογικό́ και 3) ο έλεγχος για ΑΜΑ σε αξιόπιστο εργαστήριο είναι θετικός. Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν απαιτείται βιοψία ήπατος.
Πολλοί άνθρωποι με ΠΧΧ δεν γνωρίζουν ότι πάσχουν, και ως εκ τούτου, δεν μπορούν να ωφεληθούν από την πρώιμη έναρξη θεραπείας με αρκτοδεοξυχολικό οξύ, ένα φθηνό και ασφαλές φάρμακο με ελάχιστες ανεπιθύμητες ενέργειες. Αν όμως η θεραπεία ξεκινήσει νωρίς, τότε το προσδόκιμο επιβίωσης αυτών των ασθενών είναι το ίδιο με αυτό του γενικού πληθυσμού. Πρόσφατα, μία νέα φαρμακευτική ουσία, το ομπετιχολικό οξύ, έλαβε έγκριση σε διάφορες ευρωπαϊκές χώρες ως θεραπεία δεύτερης γραμμής σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στην κλασική αγωγή. Συνεπώς, για τα άτομα που έχουν ΠΧΧ, η ευαισθητοποίηση και η βελτίωση της πρόσβασης στον προσυμπτωματικό έλεγχο για την έναρξη θεραπείας είναι ζωτικής σημασίας.
Η Παθολογική Κλινική του Πανεπιστημίου Θεσσαλίας δραστηριοποιείται έντονα στον χώρο των νοσημάτων του ήπατος συμπεριλαμβανομένων των αυτοανόσων χολοστατικών νοσημάτων με διενέργεια επιδημιολογικών και κλινικοεργαστηριακών μελετών. Αποτελεί το μοναδικό ενεργό Ελληνικό μέλος της Διεθνούς Ομάδας Μελέτης της ΠΧΧ (The GLOBAL PBC STUDY GROUP), μίας διεθνούς συνεργασίας μεταξύ διαφόρων ιατρικών κέντρων σε όλο τον κόσμο με στόχο την έρευνα στο νόσημα. Επιπλέον, έχει συνεχή προσφορά στην ενημέρωση, την πρόληψη και τη θεραπεία των ασθενών. Η ανάπτυξη της επικοινωνίας και ενημέρωσης με τους επαγγελματίες υγείας, τους ασθενείς, το Υπουργείο Υγείας αλλά και εκείνους που ενδιαφέρονται να ενημερωθούν γενικότερα, είτε ανήκουν στον χώρο της υγείας είτε όχι, αποτέλεσε και θα αποτελεί πρωταρχική μέριμνα της Κλινικής.