Το σκληρόδερμα, η πάθηση των γυναικών, αποτελεί μια πολυσυστηματική νόσο που απαιτεί έγκαιρη διάγνωση και θεραπευτική αντιμετώπιση, τόνισε χθες ο καθηγητής Παθολογίας-Ρευματολογίας της Ιατρικής Λάρισας και διευθυντής παράλληλα της Ρευματολογικής Κλινικής του Π.Γ.Ν. Λάρισας Λάζαρος Σακκάς.
Ο κ. Σακκάς αναφέρθηκε στη νόσο, σε συνέντευξη τύπου που παραχώρησε με τον αναπληρωτή καθηγητή Καρδιολογίας της Ιατρικής Λάρισας Ιωάννη Σκουλαρίγκη, στο πλαίσιο ημερίδας που διοργάνωσε η Ρευματολογική Κλινική του ΠΝΛ με θέμα «εξελίξεις στη θεραπεία του σκληροδέρματος και των επιπλοκών του».
Για να σημειώσει πως το σκληρόδερμα ή σκληροδερμία, ή προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι «ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα, μεταξύ των οποίων συμπεριλαμβάνονται ο γαστρεντερικός σωλήνας, το ήπαρ, η καρδιά, οι πνεύμονες και οι νεφροί».
Τα ακριβή αίτια του σκληροδέρματος παραμένουν μέχρι στιγμής άγνωστα ενώ στην ανάπτυξή του φαίνεται πως συμβάλλουν πολλοί ανοσολογικοί μηχανισμοί, κυρίως για την ανάπτυξη φλεγμονής και ίνωσης, προσθέτοντας ότι η νόσος καταγράφεται εντονότερα σε περιοχές με πρόσθετα περιβαλλοντικά προβλήματα.
«ΛΕΥΚΑ ΔΑΚΤΥΛΑ»
Σε ό,τι αφορά την συμπτωματολογία ο κ. Σακκάς σημείωσε διευκρίνισε ότι μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο με αποτέλεσμα η διάγνωση της νόσου, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια, να είναι δύσκολη αλλά στα χαρακτηριστικά συμπτώματα της πάθησης περιλαμβάνονται η σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, στο πρόσωπο και στα πόδια, καθώς και το σύνδρομο Raynaud.
Διευκρινίζοντας ότι πρόκειται για το σύνδρομο όπου ο ασθενής, πλένοντας τα χέρια του, τότε τα δάκτυλά του «ασπρίζουν» ή όπως επίσης όταν εκτίθεται στο κρύο ή βρίσκεται σε στρεσογόνο κατάσταση, έχοντας νωρίτερα στενοχωρηθεί από κάποιο γεγονός. «Το σύνδρομο εμφανίζεται σε ποσοστό μεγαλύτερο του 90% των ασθενών με σκληρόδερμα και πολλές φορές αρκετά χρόνια πριν από τις άλλες εκδηλώσεις της νόσου» κατέληξε ο κ. Σακκάς σημειώνοντας ακόμη ότι στην Ρευματολογική Κλινική του ΠΝΛ γίνονται εξειδικευμένες εξετάσεις για την διάγνωση της νόσου που θεωρείται η πάθηση των γυναικών και η οποία αφορά σε όλες τις ηλικίες.
Από την αρχή της λειτουργίας της Ρευματολογικής Κλινικής, το 2000 μέχρι σήμερα έχουν καταγραφεί 160 περίπου τέτοια περιστατικά από όλη τη Θεσσαλία. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό, συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα, ενώ συμβαίνει σπάνια σε παιδιά και ηλικιωμένους.
Επειδή η νόσος έχει εξαιρετικά μεγάλη κλινική ετερογένεια και προσβάλλει διάφορα όργανα ο ασθενής μπορεί να χρειασθεί να παρακολουθείται και από γιατρούς άλλων ειδικοτήτων (Καρδιολόγο, Πνευμονολόγο, Γαστρεντερολόγο, και Νεφρολόγο).
ΥΠΕΡΤΑΣΗ
Ο κ. Σκουλαρίγκης από την πλευρά του σημείωσε πως «η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, είναι από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου και εμφανίζεται περίπου σε ποσοστό 7%-12% σε ασθενείς με σκληρόδερμα, αποτελεί μια από τις κύριες αιτίες θανάτου στο σκληρόδερμα».
Για να προσθέσει ότι «δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με σοβαρές συνέπειες. Συνεπώς, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν ως πιθανή διάγνωση κατά την χρόνια παρακολούθηση των ασθενών με σκληρόδερμα. Ο συστηματικός έλεγχος με σύγχρονα διαγνωστικά εργαλεία είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης στην ομάδα των ασθενών με σκληρόδερμα».
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ
Στο πλαίσιο της ημερίδας ο επιμελητής Β’ ΕΣΥ του Ρευματολογικού Τμήματος του ΠΝΛ Ιωάννης Αλεξίου σημείωσε μεταξύ άλλων πως «τα έλκη στα δάκτυλα των χεριών, αποτελούν μία από τις επιπλοκές που σχετίζονται με το σκληρόδερμα» προσθέτοντας ότι «είναι επώδυνα, δυσάρεστα στην όψη και μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία. Μπορεί επίσης να έχουν σοβαρό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών, καθιστώντας συχνά αδύνατη την εργασία ή την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, όπως η χειραψία, το ντύσιμο, το φαγητό, όπως επίσης και η εκτέλεση συνήθων καθημερινών εργασιών».
Ο ρευματολόγος Αθανάσιος Κουτρούμπας, σημείωσε πως «δυστυχώς μέχρι σήμερα δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το σκληρόδερμα αλλά οι έρευνες έχουν προχωρήσει σημαντικά, τα μηνύματα είναι ελπιδοφόρα και η έγκαιρη διάγνωσή του σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή με τη χρήση βιοτεχνολογικών φαρμάκων μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου».
Τέλος η επίκουρη καθηγήτρια Παθολογίας - Ρευματολογίας της Ιατρικής Λάρισας Χριστίνα Κατσιάρη, σημείωσε ότι «η αποτελεσματική θεραπευτική αγωγή, τόσο της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης όσο και των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη μπορεί αποδεδειγμένα να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, αφού στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και βελτιώνει την μακροχρόνια έκβαση και στα δακτυλικά έλκη περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών».
Β. ΚΑΚΑΡΑΣ
